Болезнь Пейрони - это заболевание, в результате которого в белочной оболочке пещеристых тел мужского полового члена образуются неэластичные фиброзные бляшки. В зависимости от локализации фиброзных бляшек возникает разнонаправленное искривление полового члена, беспокоит болезненность члена при эрекции.
В литературе встречаются следующие синонимы болезни Пейрони:
-
«пенильный фиброматоз»;
-
«пластическая индурация полового члена»;
-
«болезнь Ван – Бурена».
Эпидемиология болезни Пейрони
Болезнь Пейрони в настоящее время относят к группе хронических неэпидемических неинфекционных заболеваний. Риску заболеть подвержены мужчины разных возрастных групп. Первичная заболеваемость данной болезнью увеличивается от 3 до 4 случаев на 100 тыс. мужчин 20- 29 лет и до 66 случаев на 100 тыс. мужчин 50-59 лет.
Ниже представлены данные международного исследования, в котором оценивалась распространенность болезни Пейрони по возрастным группам. В данном исследовании приняло участие более 4 тыс. мужчин, информация собиралась путем анкетирования.
Заболеваемость по обращаемости в специализированные центры составляет 3-8 %, а по данным аутопсии до 25 %. Причиной низкой обращаемости пациентов является нежелание рассказывать о деформации полового члена и проходить врачебный осмотр. БОЛЕЗНЕННОСТЬ ПРИ ЭРЕКЦИИ - основная причина обращения к врачу, однако при болезни Пейрони этот симптом отмечается далеко не всегда.
По данным эпидемиологических исследований первичная заболеваемость и распространенность болезни Пейрони неуклонно растет, причиной этого может служить как увеличение сексуальной активности мужчин среднего возраста, так и повышение уровня информированности пациентов. Пациенты с данной болезнью редко обращаются к специалисту на ранней стадии, так как долгое время не замечают симптомы болезни или стесняются обращаться к врачу.
Анатомическое и гистологическое строение белочной оболочки. Изменения белочной оболочки, связанные с возрастом мужчин. Патогенез
Белочная оболочка — это сложная, комплексная структура, которая состоит из наружного и внутреннего слоя. Внутренний слой представлен циркулярно-ориентированными коллагеновыми волокнами, которые вплетаются в кавернозную ткань, с формированием срединной перегородки и интракавернозной внутренней опоры.
Наружный слой представлен крупными, продольно расположенными волокнами, которые представлены отдельными пучками. Наружный слой формирует вентральные и дорсальные утолщения. Вентральные структуры представляют собой треугольные структуры, между которыми проходит вентральная борозда, в толще которой располагается губчатое тело. Между вентральными утолщениями малое количество коллагеновых пучков позволяет губчатому телу во время эрекции увеличиваться в размерах.
Дорсальные утолщения формирующиеся за счет соединения продольных пучков наружного слоя на дорсальной стороне, проксимально прикрепляются к внутреннему лобковому отростку. Между дорсальными утолщениями проходит дорсальная бороздка, в толще которой располагается сосудисто-нервный пучок.
Проксимально дорсальные утолщения спиваются в одиночную структуру и продолжаются в головку мужского полового члена. Латерально волокна наружного слоя белочной оболочки вплетаются в поддерживающую связку. В составе связки проходят до соединения с прилежащей m. ischiocavernosus.
Эластические компоненты белочной оболочки формируют сетчатую структуру, как во внутреннем так и в наружном слое.
Изменения белочной оболочки, связанные с возрастом мужчин
У молодых мужчин белочная оболочка полового члена содержит большое количество эластических волокон, которые достаточно растяжимы. С возрастом содержание эластической ткани в белочной оболочке снижается, волокна фрагментируются. При морфологическом исследовании белочной оболочки часто определяются участки коллагеновых волокон, которые также претерпевают возрастные изменения. Они окружены кольцом эластической ткани.
Пучки располагаются хаотично, подвижность наружного и внутреннего слоя относительно друг друга уменьшается.
Патогенез болезни Пейрони
В основе патогенеза болезни Пейрони лежат микротравмы мужского полового члена, которые сопровождаются расслоением белочной оболочки полового члена, образованием микрогематом. При активации процессов воспаления и пролиферации фибробластов, в белочной оболочке происходит формирование фиброзной бляшки, которая в дальнейшем может кальцифицироваться. При фиброзных изменениях белочная оболочка становится менее растяжимой, что в 80% случаев приводит к развитию эректильной деформации.
Факторы риска при болезни Пейрони
Факторы риска при болезни Пейрони до конца не установлены. По данным литературы, болезнь Пейрони в 20% случаев сочетается с контрактурой Дюпюитрена.
Наибольшее распространение имеет теория возникновения заболевания у мужчин с генетическим нарушением репаративных процессов в результате хронической микротравматизации кавернозных тел полового члена.
Основные причины возникновения болезни Пейрони
Травмы полового члена
При травме нарушается структура белочной оболочки, сопровождающаяся повреждением сосудов микроциркуляторного русла и экстравазацией компонентов крови. Травмирование тканей приводит к образованию надрывов и гематом. При отсутствии лечения надрывов формируются рубцы, которые при повторных травмах еще больше грубеют, в результате чего происходит деформация полового органа и его искривление.
Нарушения иммунитета
Болезнь Пейрони может развиваться при иммунных нарушениях, сопровождающихся патологической реакцией, на которые организм человека отвечает атакой на собственные ткани, в результате чего в тканях полового члена образуются бляшки - рубцы.
Сахарный диабет, осложнённый микроангиопатией или атеросклерозом
Возрастные изменения стенок сосудов, развитие атеросклеротических бляшек делают сосуды еще более уязвимыми для микротравм.
Употребление лекарств
При приеме некоторых лекарственных средств из группы бета-блокаторов, которые применяются для лечения нарушений сердечнососудистой системы, возможно развитие болезни Пейрони.
Наследственность
В некоторых случаях, болезнь развиться при наличии врожденных генных аномалий, которые нарушают естественный процесс выработки белка-коллагена, осуществляющего роль соединительного элемента в тканях.
Классификация болезни Пейрони
I. По течению:
1. Медленнопрогрессирующая форма
2. Быстропрогрессирующая форма
II. По клинической симптоматике:
Боль:
0 – отсутствие боли;
1 – незначительная боль при эрекции;
2 – значительная боль, влияющая на половую жизнь;
3 – болезненность при эрекции и без нее.
Искривление:
0 – отсутствие искривления;
1 – до 30° (не влияет на половую жизнь);
2 – до 60° (ограничивает половую жизнь);
3 – более 60° (половая жизнь невозможна).
Уплотнение:
0 – отсутствие уплотнения;
1 – до 1 см;
2 – 1 - 3 см;
3 – больше 3 см.
III. По локализации бляшки:
а) корень полового члена.
б) тело полового члена.
в) головка полового члена.
IV. По характеру искривления:
а) Латеральное;
б) Дорсальное;
в) Дорсолатеральное правое;
г) Дорсолатеральное левое.
V. По наличию осложнений:
а) Сохраненная эректильная функция;
б) Эректильная дисфункция.
VI. По наличию сопутствующих заболеваний:
а) С сопутствующими заболеваниями;
б) Без сопутствующих заболеваний.
Клиническая картина. Клиническое течение
• ДЕФРОМАЦИЯ МУЖСКОГО ПОЛОВОГО ОРГАНА
Встречается у 94% пациентов. Половой член деформируется в сторону участка с фиброзной бляшкой.
В зависимости от направления деформации разделяют на:
- вентральные (вниз);
- дорсальные (вверх);
- латеральные (вбок);
- типа бутылочного горла или песочных часов (при одновременном формировании нескольких фиброзных бляшек, а также при циркулярном расположении бляшки).
Любая деформация при болезни Пейрони приводит к укорочению полового члена!
• БОЛЬ (ЧАЩЕ ПРИ ЭРЕКЦИИ)
При вовлечении нервных окончаний в воспалительный инфильтрат появляются болевые ощущения, интенсивность которых снижается после формирования фиброзной бляшки. Однако, затем может вновь возникнуть. Снижение болевых ощущений указывает на стабилизацию заболевания. Для болезни Пейрони характерно уменьшение или исчезновение боли в среднем через 1 год после начала процесса.
• ПАЛЬПИРУЕМАЯ БЛЯШКА ИЛИ ПЛОТНЫЙ «БУГОРОК» НА ПОЛОВОМ ЧЛЕНЕ
Фиброзная бляшка легче всего определяется в дистальной части полового члена, чем проксимальнее она расположена, тем сложнее ее выявить. Количество бляшек может варьировать, у большинства пациентов пальпируется только одна бляшка. В дебюте заболевания бляшки обычно мягкой консистенции, но по мере развития и прогрессирования патологического процесса бляшки становятся более твердыми.
• ЭРЕКТИЛЬНАЯ ДИСФУНКЦИЯ
Она может быть как самостоятельным заболеванием, так и являться следствием болезни Пейрони. Встречается у 25 % пациентов с данной болезнью.
Клиническое течение болезни Пейрони
Выделяют три группы пациентов, которые страдают болезнью Пейрони:
• Появление бляшек с бессимптомным течением с незначительными проявлениям эректильной деформации, которая не препятствуют половой жизни. В данной группе пациентов искривление полового члена мужчины не превышает 30% и/или размер фиброзной бляшки не более 2 см.
• Наличие бляшек с развитием эректильной деформации. У данной группы пациентов проведение полового акта резко болезненно, или вовсе невозможно. Искривление полового члена мужчины 30 - 60% и/или размер фиброзной бляшки 2-4см.
• Эректильная дисфункция развивающаяся на фоне болезни Пейрони. Искривление полового члена более 60% и/или размер фиброзной бляшки более 4 см.
Варианты течения болезни Пейрони в зависимости от степени выраженности и интенсивности влияния этиологических факторов.
Выделяют четыре стадии:
1. Субклиническая стадия — предшествует манифестации симптомов. В этот момент возникают микротравмы белочной оболочки полового члена.
2. Острая воспалительная стадия — реакция на микротравму. Может длиться месяц или больше. При повторной травматизации объем воспалительной инфильтрации увеличивается. Основной симптом - боль и присоединяющаяся эректильная деформация.
3. Стабилизация — Интенсивность болевых ощущений уменьшается, эректильная деформация возрастает.
4. Регресс симптомов — пациента не беспокоят болевые ощущения, степень деформации полового члена уменьшается.
Выделение и рассмотрение этих стадий необходимо с целью определения тактики консервативной терапии и определяет показания к хирургическому лечению.
Диагностика. Инструментальные методы исследования
Диагностика болезни Пейрони основана на жалобах, данных физикального обследования больного (пальпации полового члена), и, как правило, не составляет трудности.
Диагностика пациента с болезнью Пейрони, вместе с общеклиническими методами, заключается в:
• оценке степени эректильной деформации (фотографирование, тесты с ингибиторами ФДЭ-5, инъекционные тесты);
• оценке антропометрических характеристик мужского полового органа как в расслабленном состоянии, так и в состоянии эрекции;
Для создания фармакологически индуцированной эрекции в клинической практивке интракавернозно вводят вазоактивные препараты — алпростадил, реже папаверин. При использовании данной методики развиваются болезненные ощущения во время эрекции, также возможно развитие такого осложнения, как приапизм. Данная методика используется достаточно часто, что приводит к увеличению риска развития приапизма.
При диагностике болезни Пейрони применение вакуумного эректора имеет ряд преимуществ:
⇒ Безболезненность и неинвазивность процедуры;
⇒ Отсутствие риска развития осложнений (кавернозный фиброз, приапизм, гнойно-воспалительные осложнения);
⇒ Низкая стоимость манипуляции;
⇒ Возможность многократного выполнения.
• исследовании пенильной гемодинамики (фармакодопплерография, ночная спонтанная эрекция полового члена).
• проведение сексологического тестирования.
Инструментальные методы исследования
• Ультразвуковое исследование полового члена
Ультразвуковое исследование полового члена имеет широкое применение в диагностике болезни Пейрони. УЗИ хорошо подходит в качестве первого этапа инструментального обследования пациентов с болезнью Пейрони. При динамическом наблюдении за больными в процессе лечения, УЗИ также является весьма информативным методом диагностики. Этот метод имеет ряд достоинств, к которым можно отнести неинвазивность, безопасность его выполнения, возможность повторных многократных исследований.
Однако у УЗИ есть ряд недостатков:
- по данным УЗИ фиброзная бляшка выявляется в 66-72 %;
- нельзя получить изображение частей кавернозных тел, расположенных позади лона;
- малоинформативно в оценке активности перипроцесса.
В настоящее время для повышения точности исследования применяется сочетание ультрасонографии полового члена с исследованием в режиме доплеровского картирования.
При необходимости бляшку можно визуализировать не только при УЗИ, но и при помощи МРТ. УЗИ и МРТ позволяют уточнить локализацию и размер бляшки.
• Рентгенография полового члена
Этот достаточно простой метод, который доступен в большинстве лечебных заведений позволяет выявлять кальцификаты в бляшках, однако определить некальцифицированную бляшку не в состоянии. По рентгенограммам, даже в случае визуализации кальцификатов, является затруднительным определение истинных размеров пораженного участка.
Кавернозография —рентгеноконтрастное исследование пещеристых тел.
Осложнения при использовании кавернозографии, ведущие к эректильной дисфункции:
- экстравазаты,
- болезненные эрекции,
- приапизм.
• Компьютерная томография
При выполнении КТ возможно в норме визуализировать следующие образования: на поперечном срезе – белочная оболочка, спонгиозное тело, кавернозные тела, вдавление на месте прохождения сосудисто-нервного пучка; на продольном срезе – белочная оболочка, межкавернозная перегородка, спонгиозные и кавернозные тела.
Основной признак фиброзного поражения белочной оболочки - различие в плотности нормальной оболочки и ее пораженных участков.
• Мультиспиральная компьютерная томография
Новый метод исследования позволяющий оценить биомеханические аспекты повреждения полового члена мужчины при болезни Пейрони.
Достоинства:
- Высокая разрешающая способность.
При выполнении МСКТ полового члена после индуцирования эрекции удается произвести реконструкцию мужского полового члена, также является возможным выявления пораженных участков. Изображение, полученное при МСКТ, позволяет достаточно легко выявлять патологические участки, которые не определяются с помощью других методов.
- Высокая чувствительность.
При МСКТ можно зафиксировать даже незначительные изменения плотности в пораженных участках.
- Безопасность.
Лучевая нагрузка, получаемая пациентами при проведении МСКТ, во несколько раз меньше, по сравнению с обычной рентгенографией.
Однако у МСКТ имеется и существенный недостаток — низкая доступность. В настоящее время очень низкая обращаемость пациентов с болезнью Пейрони за специализированой медициенской помощью. Значительной части пациентов диагноз устанавливается в районных поликлиниках, в урологических отделениях городских больниц, где проведение специальных методов диагностики является достаточно затруднительным.
• Магнитно-резонансная томография
Метод магнитно-резонансной томографии (МРТ) является наиболее чувствительным и специфичным при диагностике различных заболеваний, в том числе и болезни Пейрони. Данное исследование абсолютно безопасно для пациента и обладает минимальным набором противопоказаний.
Применению МРТ для диагностики болезни Пейрони уделяется большое внимание с середины 80-х годов ХХ века. Метод МРТ очень информативен, позволяет визуализировать не только изменения в белочной оболочке, но и вовлеченность в процесс кавернозных тел, взаимоотношении бляшки с артериями.
Для улучшения визуализации белочной оболочки МРТ обычно выполняется на фоне медикаментозной эрекции, достигнутой в результате интракавернозного введения папаверина или алпростадила. Изначально высокая тканевая контрастность магнитно-резонансных изображений может быть усилена применением контрастных препаратов.
Для исследования органов малого таза и наружных половых органов целесообразно применять тазовую катушку. Она позволяет использовать короткие по времени программы с высоким пространственным разрешением и соотношением «сигнал/шум», создает стабильное магнитное поле, способствует получению тонких срезов для создания изображений высокого разрешения.
Для большей информативности метода, с целью улучшения визуализации белочной оболочки, мужской половой член исследуют на фоне эрекции, достигнутой индуцированным введением вазоактивного препарата или с помощью вакуумного эректора. При эрекции представляется возможным использование большего количества более тонких срезов, что повышает тканевую дифференциацию.
Лечение
Консервативная терапия
Показана пациентам на начальной стадии заболевания, для которой характерно появление симптомов менее 3-х месяцев назад и выраженные боли.
Консервативное лечение проводят в течение первого года от начала заболевания, пока не произошла кальцификация бляшки.
ПЕРОРАЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ
• Витамин Е 200 мг 3 р/д.
Антиоксидант, обладает минимальными побочными эффектами, также преимуществом данного препарата является его низкая стоимость. Возможно использование в послеоперационном периоде.
• Прокарбазин (Натулан) 20 мг 2 р/д.
Это цитотоксический препарат, который ингибирует интенсивную пролиферацию фибробластов. Побочные эффекты: тромбоцитопения, лейкопения, головокружение, выраженная головная боль, бессонница, атаксия, кожная сыпь, диспепсия.
• Парааминобензоат (ПОТАБА) 12 мг 1 р/д в течении трех месяцев.
Способен ингибировать пролиферацию фибробластов, секрецию гликозаминогликанов и мукополисахаридов, угнетает фибриногенез, также способствует повышению утилизации кислорода в тканях. Побочные эффекты: анорексия, тошнота.
• Тамоксифен 20 мг 2 р/д в течении трех месяцев.
Способствует высвобождению из фибробластов фактора роста-бета (TGF-b), что, в свою очередь, способствует деактивации макрофагов и Т лимфоцитов и уменьшению воспалительной реакции. Побочные эффекты: уменьшение объема эякулята, снижение либидо, аллопеция.
• Колхицин по 500 мг 3 р/д.
Обладает цитотоксическим и противовоспалительным действием. Значительно снижает синтез коллагена и усиливает активность коллагеназы.
• Карнитин L ацетил 1 мг 2 р/д
Применяется как в острой воспалительной фазе, так и в послеоперационном периоде.
МЕСТНОЕ ВВЕДЕНИЕ ПРЕПАРАТОВ
• Стероидные гормоны.
В настоящее время использование глюкокортикоидов нецелесообразно вследствие низкой эффективности. Гормональные препараты обладают выраженными побочным эффектами: атрофия кожи мужского полового члена в месте инъекций, сильная боль при введении препарата, значительные технические сложности при разделении фасции Buck и белочной оболочки во время оперативного лечения.
• Коллагеназа от 6000 до 14000 ЕД.
Эффективно при искривлении мужского полового члена не более 30 градусов, достигается максимальное улучшение на 15 – 20 градусов.
• Верапамил.
Уменьшает синтез коллагена и фибронектина, усиливает активность коллагеназы экстрацеллюлярного матрикса, что позволяет уменьшить и размер бляшки. Рекомендовано введение 10 мг верапамила в бляшку 2 р/н (длительность курса- 6 недель). У 60 % пациентов это позволяет уменьшить степень искривления мужского полового члена.
Основными преимуществами верапамила являются отсутствие побочных эффектов и низкая стоимость.
Неинвазивные методы лечения болезни Пейрони
• Экстракорпоральная ударно-волновая терапия.
Имеются различные теории об эффективности применения дистанционной ударно-волновой терапии в лечении болезни Пейрони, однако отсутствуют данные свидетельстующие об эффективности данной терапии в отношении размеров бляшки, степени искревлени и субьективных ощущений пациента.
• Чрезкожный электрофорез.
Методика аппликаций с применением верапамила 8 мг (иногда в комбинации в дексаметазоном 10 мг) 3 р/н по 20 минут (продолжительность курса - 3 недели) может быть эффективна в лечении болезни Пейрони, однако требует дальнейшего исследования.
В большинстве случаев комплексное лечение позволяет стабилизировать процесс, устранить боли при эрекции.
Регрессия бляшек, уменьшение деформации происходят в 35-40% случаев.
Показаниями к оперативному лечению являются искривление мужского полового органа, препятствующее половому сношению, импотенция.
Оперативное лечение
Хирургическое лечение заключается в исправлении деформаций мужского полового органа у пациентов с сохраненной половой функцией или в фалопротезировании у пациентов с сопутствующим нарушением эректильной функции, у которых консервативные методы лечения, ваккумная терапия и внутрикавернозные инъекции оказались неэффективными. Хирургическое лечение не требуется при небольших искривлениях полового члена (менее 45°).
Болезнь Пейрони не угрожает жизни больного. Оперативное пособие при болезни Пейрони направлено на восстановление и улучшение качества половой функции.
Показания к проведению оперативного лечения.
• Деформация (искривление, сужение, вдавление) и укорочение полового члена, препятствующие проведению полноценного полового акта
• Неэффективность консервативной терапии
• Длительность заболевания не менее 1 года и стабилизация симптомов заболевания не менее 3 месяцев
• Сочетание болезни Пейрони с эректильной дисфункцией
• Желание пациента восстановить половую функцию
Критерии определения показаний к оперативному лечению.
Субъективные критерии:
• Длительность заболевания.
Оперативное вмешательство следует выполнять пациентам, у которых длительность заболевания составляет не менее 1 года. Исключение составляют пациенты, у которых имеется сопутствующая эректильная дисфункция или прогрессирующее укорочение полового члена.
• Наличие и выраженность боли.
Наличие боли во время полового акта не является противопоказанием к оперативному лечению в том случае, если с момента начала заболевания прошло не менее года.
• Качество половой функции.
• Качество эрекции.
Объективные критерии:
• Эректильная деформация.
• Стабильность симптомов.
• Необратимые морфологические изменения в половом члене (фиброз, кальцификация).
Кальцификация бляшек свидетельствует о значительной продолжительности заболевания и позволяет отказаться от предварительной консервативной терапии ввиду ее заведомой неэффективности.
Противопоказания к оперативному лечению:
• Длительность заболевания менее 1 года
• Незначительная степень деформации без нарушения полового акта
• Отсутствие стабилизации симптоматики на протяжении не менее 3 месяцев
• Выраженный болевой синдром, обусловленный воспалительным процессом в очаге поражения
• Отсутствие у пациента сексуальной мотивации (либидо)
• Нереалистические ожидания пациента от исхода предстоящей операции
• Ипохондрическая фиксация на сексе.
Виды оперативного лечения:
• Укорачивающие методики: операция Nesbit и ее модификации, пликирующие методы; УЗНАТЬ БОЛЬШЕ
• Иссечение (рассечение) бляшек и графтинг; УЗНАТЬ БОЛЬШE
• Импланатция протезов полового члена с графтингом или без. УЗНАТЬ БОЛЬШЕ
